Mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) to rzadki nowotwór złośliwy, występujący w tkankach miękkich. Jest on nowotworem pierwotnym co oznacza, że predyspozycje do zachorowań na niego są genetycznie uwarunkowane. Mięsak prążkowanokomórkowy wywodzi się z tkanek łącznych zarodkowych, nazywanych komórkami mezenchymalnymi. 

Występowanie

Mięsak prążkowanokomórkowy występuje głównie u dzieci i młodzieży, a najczęśniej u dzieci poniżej 5 roku życia. Może występować w każdej okolicy ciała, jednak najczęściej lokalizuje się go w okolicach szyi i głowy.

Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym pierwotnym wśród dzieci oraz stanowi 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Objawy mięsaka prążkowanokomórkowego

Objawy obecności mięsaka prążkowanokomórkowego są uwarunkowane od miejsca, w którym występuje. Wyróżnia się pięć głównych obszarów ciała, w których ten nowotwór występuje. W przypadku rozsiewu choroby występują objawy w postaci bólów kostnych, zaburzeń oddychania czy oznak hiperkalcemii.

Oczodoły

W przypadku oczodołów mięsak prążkowanokomórkowy powoduje głównie wytrzeszcz oka, w którego oczodole się znajduje wraz z przemieszczeniem gałki ocznej. Ponadto może powodować zaburzenia widzenia (podwójne widzenie, pogorszenie wzroku), opadanie powieki oraz zez jednostronny.

Ucho środkowe

Mięsak prążkowanokomórkowy umiejscowiony w uchu środkowym może powodować obrzęk w okolicy ucha, w którym się znajduje. Do innych objawów w przypadku ucha środkowego zalicza się również wyciek z ucha oraz występowanie polipowatych mas guza w przewodzie słuchowym zewnętrznym, widoczne zwłaszcza podczas wziernikowania.

Układ moczowo-płciowy

W przypadku występowania  mięsaka prążkowanokomórkowego w układzie moczowo-płciowego głównym głównym objawem jest namacalny przez powłoki brzuszne lub badanie per rectum guz. Mogą występować również inne objawy w postaci krwiomoczu lub krwinkomoczu, trudności w oddawaniu moczu, nietrzymanie moczu, krwawienie z dróg moczowo-płciowych, zaparcia oraz nietrzymanie stolca.

W przypadku kobiet objawem są również widoczne, groniaste masy guza wychodzące z przedsionka pochwy.

Jama nosowo-gardłowa

W przypadku umiejscowienia mięsaka prążkowanokomórkowego w jamie nosowo-gardłowej mogą występować objawy w postaci niedrożności nosa, czy mowy nosowej. Mogą również wystąpić krwawienie z nosa lub trudności w przełykaniu.

Tułów i kończyny

W tych częściach ciała mięsak prążkowanokomórkowy występuje bardzo rzadko. Jedynymi objawami jego występowania w tułowiu i kończynach są widoczne guzy.

Diagnostyka

Badania diagnostyczne wykonywane w celu wykrycia mięsaka prążkowanokomórkowego zależne są od miejsca jego potencjalnego występowania. W celu diagnozy wykonuje się:

  • badanie ultrasonograficzne (USG),
  • obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI),
  • tomografię komputerową (TK),
  • scyntygrafię kośćca,
  • biopsję szpiku kostnego,
  • cystoureterografię.

Leczenie mięsaka prążkowanokomórkowego

Leczenie jest dobierane przez lekarza specjalistę na podstawie wielu czynników, w tym na podstawie umiejscowienia guza. Podstawowe metody leczenia to chemioterapia oraz resekcja (zabieg chirurgiczny polegający na wycięciu guza), stosuje się również radioterapię.

Sukces leczenia mięsaka prążkowanokomórkowego zależy w dużej mierze od miejsca jego występowania oraz od czasu wykrycia guza – im później, tym szanse na wyleczenie są coraz mniejsze. W przypadku leczenia zakończonego powodzeniem ważne jest, aby regularnie, z częstotliwością wskazaną przez lekarza wykonywać kontrolne badania onkologiczne.

Rokowania

Rokowania w dużej mierze zależą od typu histopatologicznego oraz od pierwotnego umiejscowienia guza. Najlepsze rokowania są w przypadku typu embrionalnego. Z punktu widzenia lokalizacji mięsaka prążkowanokomórkowego miejsca dające największe szanse na wyleczenie to szyja i głowa (za wyjątkiem lokalizacji w pobliżu opon mózgowych), tułów oraz okolice okołojądrowe. Najgorsze rokowania są w przypadku umiejscowienia guza w okolicach okołooponowych, kończynach oraz gruczole krokowym.

Podziel się:
[Głosów:10    Średnia:4.8/5]

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *